Anomalia de Ebstein

Anomalia de Ebstein é a aderência dos folhetos septal e posterior da valva tricúspide na cavidade do VD. É a "atrialização" do VD.

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Não há predição por sexo. Em torno de 40% dos neonatos não atingem o primeiro mês de vida. A CIA está presente em até 50% dos pacientes. Grande associação com a Síndrome de Wolf-Parkinson-White.

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Manifestações clínicas:

- Cianose;

- ICC/;

- Sopro e arritmias (TA, FA, Flutter atrial e TV).

O sopro é holossistólico, em BEE baixa, com hipofonese de B1 e do componente pulmonar de B2. B1 e B2 desdobrada amplamente.

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ECG: sobrecarga de AD, PR prolongado, WpW em 20% dos casos.

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RX: aumento da área cardíaca.

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TTO Cirúrgico: indicado nos pacientes com índice cardiotorácico > 0,65 em CF > ou = III; cianose significativa, policitemia, embolia paradoxal e arritmias refratárias.